這篇給 Winz 的回應寫得長了，就當成一篇新書介紹貼出吧
我發現這世上有人喜歡嚇人，有人則喜歡被嚇；有人凡事小心謹慎，有人則大而化之，不一而足。
關於普利子症，可以嚇人的「點」還滿多的：少數不幸的家族帶有突變的顯性基因，其成員到中年以後就會發病身亡（遺傳性）；少數人則可能沒有明顯理由就自行發病（偶發型）；還有人則可能受到了感染（傳染性）。傳染途徑可能是醫療過程中不小心感染了其他病人的組織（iatrogenic，由醫生引起），再來就是帶有動物性蛋白的食物、化妝品、植物肥料等各種日常生活用品，讓人防不勝防。
我最近完成了一本談普利子症的新書翻譯，原書名《無眠家族》（The Family That Couldn't Sleep），中文版改成《蛋白質殺手》（天下文化，將於八月底出版），主要談的就是某個遺傳性普利子症：致死性家族失眠症（fatal familial insomnia，FFI）。當然，該書也花了相當多篇幅談論動物的普利子疾病，像羊搔癢病（scrapie）、牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy，俗稱「狂牛病」）、野鹿的慢性消耗病（chronic wasting disease），以及其他幾種人類的普利子症，像庫魯症（Kuru disease）、庫賈氏症（Creutzfeldt-Jacob disease）、葛史宣氏症（Gerstmann-Stäussler-Scheinker disease）等。
所謂「後出轉精」，這本 2006 年出版的「新」書自然參考了之前有關這個題目的大批文獻，作者麥克斯（D. T. Max）在「誌謝」裡提到了許多人名以及先前六位作者的書及文章，有趣的是其中並沒有包括 1997 年羅德斯（Richard Rhodes）的《致命的盛宴》（Deadly Feasts: Tracking the Secrets of a Terrifying New Plague；「時報出版」）。
我在網上讀到不少對《致命的盛宴》一書的好評，當然也有一些惡評（注一）；於是到圖書館找到這本已有 12 年歷史的老書，讀了一遍。我發現這兩本書確有許多相同之處，包括都引用了路易斯湯瑪士（Lewis Thomas）對普利子的評論，以及馮內果（Kurt Vonnegut）的小說裡造成全球水域結冰的「九號冰」等，但老王賣瓜，我認為麥克斯的這本《蛋白質殺手》確實比之前羅德斯的書更完整且客觀，也沒有那麼「煽色腥」（sensational）。
麥克斯對義大利威尼斯某個罹患 FFI 的家族，所做的第一手深入報導，是全書最精采的部份。在報導他人的不幸之際，麥克斯也提到他自己罹患的一種神經疾病：脊髓性肌肉萎縮症（spinal muscular atrophy，SMA）；那是由於控制肌肉的運動神經裡、某個蛋白質出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，而造成肌肉的收縮失常。由於自身的疾病，麥克斯對於普利子症及其患者，有著異於常人的看法，也顯得更達觀些，而不像羅德斯那樣，一味扮演 alarmist（危言聳聽）的角色。
傳染性海綿狀腦病（transmissible spongiform encephalopathy，傳染性普利子症的另一個名稱）的風險是真實的，但隨傳染途徑不同，風險高低而有不同。早期有由視網膜移植、注射人類生長激素，或是手術器械受到污染，而引起發病的例子；同時，證明普利子具有傳染性的動物實驗，多是利用注射的方式，許多還是直接注入腦部。至於以口服方式引起傳染，則物種間的藩籬似乎相當嚴密，像羊搔癢病在英國已有好幾世紀的歷史，卻沒有感染人的紀錄。
當然，羊搔癢病及狂牛病的流行，還是人為造成的：為了經濟的理由，畜牧業者在家畜的飼料裡添加了從動物屍體製作而成的動物性蛋白質，其中就可能帶有同種動物的變形普利子。至於人從食用牛肉而感染海綿狀腦病的機率，則不可能太高；要是動物普利子的傳染性像流感病毒一樣強的話，那英國人在狂牛病流行期間，一共吃入了六千四百億劑量的狂牛病原，如今英倫三島大概已沒剩下多少人存活了。
因蛋白質摺疊不當引起的疾病還有許多，阿茲海默症就是其中最出名的一種。這種又稱為老年失智症的毛病，是某個稱作 beta 類澱粉斑胜肽（amyloid-beta peptide, Abeta）在腦中的堆積，造成神經組織受損，連帶認知與記憶等功能喪失。除了少數早發的阿茲海默症可能有遺傳因素外，多數阿茲海默症算是種老人病，目前仍無有效預防及治療之道（針對 Abeta 的免疫療法還在試驗中，其餘像是喝咖啡、少看電視、多活動、多用腦等，是常見的預防建議）。
人體內約有十萬種蛋白，各有其功能，隨便哪個出點問題，就可能造成大大小小的毛病。從這樣的角度看，我們大概也會像麥克斯一樣，對普利子症以及類似的疾病看得開一些（注二）。
注一：Amazon 網站有篇書評說得好：「羅德斯一心想寫一本類似伊波拉病毒的書：The Hot Zone (by Richard Preston)，只不過普利子的傳染性就不像伊波拉病毒那麼可怕，所以這本書說服力也就不強。」
注二：我讀到一則留言，說碰上人命關天的事，只有全或無（1 or 0），而不能用上機率（所以美國牛肉不該開放進口，大概連什麼肉類都不該吃），我想這是太過天真的想法。人類各種行為，包括開車、走路在內，都免不了有風險，不可能達到 0 。多年前我寫過一篇文章〈從死刑談起〉，裡頭提到對生命的觀點，該用整數還是分數的問題。過兩天再找出來貼上。